인간광우병, 변종 크로이츠펠트-야코프병, 산발성 CJD

 

인간광우병으로 불리는 크로이츠펠트-야코프병은 인간에게 발생하는 대표적인 프리온 질환으로 프리온이란 광우병을 유발하는 인자로 단백질과 비리온의 합성어이며 이제까지 알려진 박테리아나 바이러스, 곰팡이, 기생충 등과는 전혀 다른 종류의 질병 감염인자이다. 사람을 포함해 동물이 프리온에 감염되면 뇌에 스펀지처럼 구멍이 뚫려 신경세포가 죽음으로써 해당되는 뇌기능을 잃게 되는 해면뇌병증이 발생한다.

 

인간광우병으로 불리는 변종 크로이츠펠트-아코프병(CJD) 의심 사례가 2017년 울산에서 발생하면서 한동안 뇌에 스펀지처럼 구멍이 뚫리는 인간 광우병이 발생한 것 아닌가 걱정하는 사람이 많았다. 질병관리본부는 울산에서 발생한 환자는 인간 광우병인 변종 CJD가 아닌 산발성 CJD라고 발표를 하였다. 국내에서는 광우병인 변종 CJD가 발병한 사례가 없다고 한다.

 

 

변종 CJD와 산발성 CJD는 모두 프리온이라는 감염성 단백질이 원인이지만, 엄밀히 말하면 전혀 다른 질환이라고 한다. 프리온은 단백질로만 구성된 신종 감염물질로 생명체에 정상적으로 존재한다고 한다. 프리온이 변형되면 병을 일으킨다고 한다. 변종 CJD는 광우병에 걸린 소의 변형 프리온을 사람이 섭취해 발병하는 것이고 산발성 CJD는 사람한테 이유없이 생기는 변형 프리온이 원인이라고 한다. 둘의 원인 물질이 전혀 달라 완전히 다른 병이라고 한다.

 

 

변종 CJD와 산발성 CJD의 두 질환은 뇌에 구멍이 뚫리는 증상은 비슷하지만 차이점이 많다고 한다. 산발성 CJD는 잠복기가 30~40년으로 길어 대부분 60세를 전후해 발병하지만 변종 CJD는 잠복기가 1~2년으로 짧아 젊은 환자도 많다. 또 변종 CJD는 광우병에 걸린 소를 먹은 수십 명이 동시에 발병하지만, 산발성 CJD는 드물게 한 명씩 발병한다.

 

국내에는 매년 30~40명씩 산발성 CJD환자가 발생하지만 인간 광우병인 변종 CJD 환자는 없다. 2011년부터 2016년까지 총 210명의 CJD환자가 발생했는데 193명이 이유가 불분명한 산발성 CJD환자였다. 유전이 원인인 가족성이 16명, CJD환자에게 수혈이나 장기 이식을 하다가 전염되는 의인성이 1명이었다고 한다.

 

산발성 CJD는 현재까진 치료법이 없다. 수혈이나 장기 이식 등으로 사람과 사람간에도 전파될 수 있다는 정도만 알려져 있다고 한다. 진단도 어렵고 뇌 조직검사 자체도 어렵고, 정밀한 MRI를 찍어도 잘 안 보인다고 한다. 헛소리를 하거나 환상을 보고, 잘 못 걷는 등의 증상을 관찰하는 것이 조기 진단을 위한 유일한 방법이라고 하며 산발성 CJD는 발병 후 6개월 정도 지나면 식물인간 상태가 된다.